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최근 한 10대 여학생이 겪은 모야모야병에 대한 관심이 커지고 있다.
 지난 5일 자정쯤 10대 여성이 강도의 위협을 받아 간신히 집에 도착했지만 뇌출혈로 쓰러져 사경을 헤매는 사건으로 인해서 모야모야병이 알려지기 시작했다.
 당시 그 여학생은 범인을 피해 격하게 달리다가 뇌출혈을 유발한 것으로 보여진다.
 모야모야병이란 뇌혈관이 서서히 좁아져 마치 뇌혈관이 아지랑이 (일본어로 모야모야, 그림의 화살표) 피는 것처럼 보인다고 하여 붙여진 이름이다.

 이것은 어린 아이에게는 뇌경색을, 어른에게는 주로 뇌출혈을 일으키는 질환이다.
 특히 풍선을 불거나, 라면처럼 뜨거운 음식을 먹으며 불었을 때, 혈액 내의 이산화탄소 농도가 낮아지면서 뇌 혈류가 감소해 위와 같은 증상을 나타내는 경우가 많다.
 그러나 문제는 뇌경색이나 뇌출혈을 일으키지 않고 잠깐 그런 증상이 있었을 때 거의 대부분의 사람들은 대수롭지 않게 생각하고 넘어가다, 결국 심한 장애를 겪는다는 것이다.
 이와 같은 치명적인 모야모야병은 희귀병이지만, 중국, 일본, 한국을 포함하는 동북아시아에서는 인종적 특성으로 인해서 다른 나라보다 흔하고 많이 발견되는 편이다.

 이런 치명적인 모야모야병은 안타깝게도 근본적으로 치료할 수 있는 방법은 아직까지는 없다.
 그러나 뇌경색이나 뇌출혈 같은 합병증은 두피 혈관을 뇌혈관에 이식하는 방법을 통해서 충분히 예방할 수 있고, 그러한 수술은 조기에 시행되면 될수록 그 결과가 우수한 상태이다.
 수술을 통하여 이 병의 진행 자체를 막을 수는 없지만, 병이 진행함으로 발생하는 뇌경색이나 뇌출혈은 예방 가능한 것이다.
 수술 방법은 간접혈관문합술과 직접혈관문합술로 나뉜다.
 어린이에게 많이 사용되는 간접혈관문합술은 두피의 건막을 뇌에 덮어 줌으로서 새로운 혈관을 자라게 하는 것이다.
 어른에게 많이 사용되는 직접혈관문합술은 두피 혈관을 떼어다 직접 뇌혈관에 이어줌으로써 뇌 혈류를 보강시켜 주는 수술이다.
 이러한 치명적인 모야모야병은 원인에 대해 논란이 계속되고 있어 정확한 발병 원리나 원인은 밝혀진바 없다.

 선천적으로 발생하거나 자가면역반응에 의한 염증이 혈관염을 유발시켜 발생한다는 가설이 있으나 확실한 증거는 없다.
 환경적 요인이 최근 대두되고 있으나 역학 조사 결과에서는 환경적 요소 보다는 유전적 요소가 강하다고 알려져 있다.
 실제 10%의 환자에서는 가족력을 가지고 있기도 하다.
 모야모야병이 주로 유발되는 시기는 4~6세 경우이나 아주 어린 나이에도 나타날 수 있으며 성인기에서도 발생할 수 있다.
 다만 발생 시기에 따라 뇌경색 혹은 뇌출혈로 합병증의 종류는 호발연령에 따라 바뀌고 있는 추세이다.
 화가 났을 때, 울거나, 호흡이 빨라졌을 때 한쪽 손발의 힘이 빠지거나, 말이 어눌해지는 증상이 아주 잠깐이라도 있었다면, 초기에 의사의 진단을 받는 것이 가장 중요하다.

 특히 어린이에게 발생했을 때 방치하게 되면 반복되는 손상으로 지능 저하가 발생된다. 병이 발생되고 치료해도 장애는 돌이킬 수 없다.
 가장 좋은 것은 증상이 없을 때 미리 진단하고 치료하는 것이다.

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